Sickle-cell disease in Cameroon: The cause of severe cognitive impairment in school-aged children.
Nicolas Ruffieux, Neuropsychology Unit – Hôpitaux Universitaires de Genève – 1211 Genève 14 – Switzerland

Keywords: sickle-cell disease, neuropsychology, cognitive deficits, cerebrovascular accident, Cameroon.

In Yaoundé, the capital of Cameroon, about 40’000 to 60’000 people suffer from sickle-cell disease (SCD). Among individuals with SCD, the two main causes of mortality are bacterial infection during infancy and stroke (Davis et al., 1997). About 5-10% of the SCD will have a stroke or cerebrovascular accident (CVA) before the age of 20 which will be responsible of a persistant neurological and/or neuropsychological deficit. Many patients do repeatedly suffer from infarctions which may sometimes be difficult to detect with a standard neurological examination, the so-called ‘silent infarcts’. A detailed neuropsychological testing however can permit some cognitive deficits to be revealed and then motivate the initiation of treatment which otherwise would not have been started.

The objective of this study was to implement a neuropsychological testing as additional aid in detecting and preventing stroke among Cameroonian school-aged children suffering from SCD. Four Cameroonian psychologists were trained for the use and interpretation of a neuropsychological battery adapted to the local socio-cultural context. Norms were performed among healthy Cameroonian children, so that the performances of the patients could be compared to the “normal” cognitive functioning. 100 sickle cell children were assessed with the battery and will be followed during two years to assess the reliability of the battery for the detection and prevention of stroke among sickle cell patients.

Our preliminary results show that the cognitive deficits are extremely severe among this sample population: only 62% of the patients have a normal neuropsychological examination, while 15% have mild cognitive deficits and 22% have severe cognitive deficits. This prevalence rate of cognitive deficits is much higher than that observed in similar studies in western countries (Schatz et al., 2001; Kral et al., 2003; White et al., 2006).
These results, obtained for the first time in Cameroon, suggest that sickle-cell disease has a greater negative impact on cognitive function in Cameroonian patients than those in other countries.

Sickle-cell disease, as well as its neurovascular complications, is very frequent in Cameroon. It has a dramatic impact on the patients and their families at various levels, including cognitive functioning. The disease is not well known by the population and the Cameroonian Health System has recognised it as a public health priority. This current research demonstrating the cognitive deficits of sickle cell patients is only a small part of research work that needs to be done to generate evidence for the implementation of the National SCD control programme.

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Contacts:

Nicolas Ruffieux, Geneva Hospital, Neuropsychology Unit, 1211 Genève 14 – Switzerland
Mail : nicolasruffieux@yahoo.fr

Thesis director :
Prof. Claude-Alain Hauert, University of Geneva, FAPSE
Mail: Claude-Alain.Hauert@pse.unige.ch

Partner institution in Cameroon :
Dr. Alfred K. Njamnshi, Service Head: Neurology and Physical Medicine, Yaounde Central Hospital- BP 25625
Cameroun
Mail: aknjamnshi@yahoo.co.uk

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STORY TELLING

Le blanc en blouse blanche
Mon collègue médecin m’avait averti : « Tu verras, les réactions seront peut-être violentes, quoiqu’il arrive reste calme !».
Yaoundé, avril 2007, début du projet de détection et de prévention des attaques cérébrales chez les enfants et adolescents souffrant de drépanocytose au Cameroun. Une réunion est organisée à l’Hôpital Central de Yaoundé avec la principale association de drépanocytaires afin d’informer les membres sur le projet en cours. Le but de la réunion est de voir si les membres de cette association sont intéressés à participer à notre étude. La petite salle de réunion est pleine (une cinquantaine de personnes) et je suis le seul homme de couleur pâle dans la pièce. Les dossiers explicatifs du projet distribués à l’entrée sont rapidement convertis en éventail, tant la chaleur est intense.
Le Prof. Njamnshi, principal instigateur du projet et médecin-chef du service de Neurologie, ouvre la séance. Il présente le projet d’étude et les différents examens qui seront réalisés. Assis devant, face à l’assistance, j’observe les membres de l’association. Ne voyant aucune réaction particulière, je m’interroge sur l’avertissement de mon collègue au début de la séance et je me sens rassuré. L’assistance est calme et semble fatiguée, voire légèrement lassée. Dans le fond de la salle, seul un jeune homme retient mon attention car il semble particulièrement concentré sur la présentation. Vient mon tour de présenter l’examen neuropsychologique qui sera effectué dans le cadre de ce même projet. Les yeux sont un peu curieux, mais une IRM fonctionnelle ne révèlerait pas une attention soutenue dans les cerveaux de l’assistance…
Le Prof. Njamnshi termine la présentation et lance la discussion : « Avez-vous des questions ? ». Quelques mains se lèvent, trois questions sont posées. Le ton est excessivement respectueux, le médecin étant placé juste après Dieu et les fonctionnaires ministériels dans la hiérarchie sociale camerounaise. Dans le fond, la main levée du jeune homme attentif s’agite et s’impatiente. Le docteur lui donne la parole. Visiblement très diminué, il se lève lentement et s’appuie sur sa canne. Il prend son temps et semble se contenir. Avec une voix forte et chargée d’émotion, il lance : « Et nous, les drépanocytaires, qu’est-ce qu’on va retirer de votre étude ? Qu’est-ce qu’on a à gagner ? ». Patient et didactique, le Professeur lui répond que les résultats des examens leur seront communiqués, que l’étude permet de faire avancer les connaissances sur la maladie, que le dépistage diminue les risques de présenter des attaques cérébrales... Le malade le coupe avec véhémence : « Chaque année on nous dit ça ! ». Il explose. « Chaque année des chercheurs viennent de tous les pays pour nous « examiner » ! L’année dernière c’étaient des Chinois, l’année d’avant c’étaient des Américains… quels résultats pour nous les malades ? Rien ! ». A présent il hurle : «Rien que des paroles et des heures à attendre pour des examens gratuits ! On nous promet à chaque fois monts et merveilles, et à chaque fois on n’est que des … cobayes ! »
Le dernier mot est lâché avec une telle froideur qu’il glace tous les globules rouges de l’assistance, qu’ils soient en forme de faucille ou non. Je suis pétrifié sur ma chaise, abasourdi par la rage et la douleur que cet homme vient de déverser sur nos trois blouses blanches. Même si ses voisins tentent de le calmer et que les membres de l’association s’indignent de son intervention, l’on sent bien qu’il vient d’exprimer là un sentiment général.
Après quelques minutes de confusion, un drépanocytaire se lève courageusement pour défendre la cause médicale avec une détermination et une colère identiques. J’apprendrai plus tard que ce malade est lui-même médecin-assistant. Un long débat entre les différents membres de l’association s’engage alors. Au final, la plupart des malades désirent participer à l’étude, mais à la stricte condition d’en voir les résultats.
Cet épisode n’était pas surprenant pour mes collègues médecins. Pour moi, ce fut un choc rempli d’enseignements. Pour la première fois j’étais confronté à la sensibilité des patients souffrant d’une maladie chronique, et à l’importance de les inclure à part entière dans la recherche. Pour la première fois également, j’étais confronté concrètement à la question épineuse de la recherche scientifique dans les pays en voie de développement.

 

 

                                                                                                         Nicolas Ruffieux